原发性直立性低血压，主要病因是什么？哪些因素会导致患上此病？

导语：原发性直立性低血压是一种罕见的疾病，其临床特征为直立性低血压(例如，当站突然从卧位或蹲位明显下降时)、晕厥、固定脉冲重复频率(例如，直立时心率没有相应提高)、无汗、勃起功能障碍和遗尿症等，称为“自发直立性低血压”。在脊髓外侧柱出现弥漫性退变，可侵犯黑苍白球小脑、丘脑，而交感神经功能紊乱仅是部分神经损伤的原因。

一、原发性直立性低血压，主要的病因是什么？哪些因素会导致患上此病？

1、发病原因

谢德雷格综合征是一种多系统萎缩的常见退化性疾病，通常与遗传性小脑共济失调或帕金森综合征没有区别。除了自主神经系统的广泛性变性外，前角、锥体束、小脑和基底节也出现了明显的变性。

2、发病机制

神经失调主要为传出的肾上腺神经衰竭。甲肾上腺素水平正常，外用药去甲肾上腺素与酪胺反应正常，但血直立段儿茶酚胺浓度无明显升高。循环系统动力学研究证实了患者存在明显的心血管损伤。EER断层成像(PET)显示脑血流量与代谢异常有关。

3、导致患病的因素

（1）神经系统疾病

结核病、脊髓横断、脊髓空洞、多发性感染、多发性硬化症、亚急性联合变性、震颤性瘫痪等。

（2）内分泌及代谢性疾病

肾上腺皮质降低，垂体萎缩，甲状腺功能减退，糖尿病，嗜铬细胞瘤等。

（3）药源性

服神经节阻滞药、降压药、舒张药等。

（4）自主神经病变

比如交感神经术后

（5）其他

例如出现严重贫血，长期卧床等。

二、患有原发性直立性低血压，主要的临床表现有缺氧，以及共济失调等

1、排便障碍

在平卧状态下，原发性直立性低血压表现为血压正常，在平卧状态下，血压下降明显，收缩压降低30mmhg以上，舒张压降低20mmhg以上，但心率无变化。降压可引起一连串脑缺血、缺氧，轻则直立时逐渐出现眩晕，重则立即出现晕厥，被迫长期卧床休息，躺下后可缓解眩晕或晕厥症状。还有自主神经损伤的症状，如皮肤干燥，少汗，排尿困难等。

2、眼外肌麻痹等

该病常侵犯中枢神经系统。有一部分可逐渐表现为眼外麻痹、肢体僵硬及大量震颤，表现为迟钝、动作迟缓、慌张，小脑损伤，如步态蹒跚、共济失调、言语不清、眼球震颤等；肌张力痉挛加重，肌腱反射亢进，锥体束损伤，病理性神经反射阳性，发音不佳等症状，少数患者感觉异常，智力低下。此类患者有中枢神经系统损伤，也称为中枢型，即羞怯性拖延症。如无中枢神经系统损害，则只有直立性低血压及周围神经功能紊乱为周围神经功能障碍。

三、原发性直立性低血压，一般通过哪些检查进行诊断？易和哪些疾病混肴？

1、检查方法

低血压是由于内分泌疾病引起的，应检查内分泌功能和激素情况。血常规检查，如红细胞、白细胞等，有助于诊断。

（1）心电图

ECG有无心率、心率改变，ST-T有无改变，病理Q波有无。其结论如下：1。心动图和周围血管多普勒超声检查有助于诊断心血管疾病性低血压。

（2）心血管造影，以及X线检查等

可以通过导管和血管造影来鉴别周围血管疾病和心脏病。X线检查，胸部检查，观察是否有肿块压迫周围的大血管。脊椎血管造影术是用来了解是否存在脊椎腔等病变。

2、此病容易和哪些疾病混肴？

（1）自主神经功能衰竭

其它慢性自主神经完全衰竭的疾病有多种原因引起的慢性多发性周围神经病变，高颈脊髓病，家族赖利戴型自主神经功能障碍，以及严重破伤风。

（2）心源性晕厥

与本病不同的是，心功能不全导致的晕厥或低血压，或心脏因素导致的心流量减少。

（3）药物性低血压

老年人服药后服用某些药物易引起低血压。常用药物有β受体、钙通道阻滞剂和氯丙嗪。有些患者由于缺水而出现低血压。

（4）帕金森疾病

其主要区别是，羞怯型Drager综合征运动障碍往往缺乏静止震颤，小脑受累，对帕金森病的治疗效果较差。

四、此病的主要诊断方法有哪些？并发症主要有什么？如何治疗？

1、诊断方法

（1）血压下降

局部低血压的病人不会立即发生，1-3分钟后才会发生。如果怀疑生病了，至少等5分钟。正常人群站立时血压也有短期下降，但波动较小。在1-2分钟内治愈，不能误诊为本病。昏迷方面，除本病外，还应排除血管迷走反射、颈动脉窦过敏、排尿晕厥和严重心律不齐所致的晕厥(如完全性房室传导阻滞、病窦综合征等)。

（2）低血压患者

低血压者以脑供血不足为主要表现，继发于内分泌疾病的低血压者以内分泌功能减退为主要表现。

2、并发症

可发生头晕，严重时可出现冠脉供血不足等并发症。

3、治疗方法

起立、动、换姿势时，动作要慢，避免突然起立、动。一般情况下，站立时应穿弹力袜，紧身衣或弹力绷带，以减少下肢静脉血液沉淀。除食用营养食品外，还可增加含盐量，增加血量。

（1）中药治疗

中成药可按降压方随病加减。

（2）西药治疗

地塞米松，左旋多巴，谷胱甘肽等药物治疗。其他的辅助治疗，例如ATP，辅酸a，癸烷(辅酶Q10)，肌苷和维他命B也是可以选择的。

4、预后

本疾病是老年人的一种进行性神经变性疾病，严重影响病人的生活质量。如有并发症，提示预后不良。

结语：要积极防治引起体位性低血压的疾病。对老人来说，在起身、移动、改变体位时，体位低血压应减慢，避免出现突然升降。一般来说，直立时最好穿弹力袜，紧身衣或弹力绷带，以减少下肢静脉血液沉淀。